Plazma Proteinleri Biyokimya Ders Notu / Tıp Fakültesi Dönem 2

---

NOT: Yukarıda Zenginleştirilmiş metin görümündeki PDF halinden okumanızı tavsiye ediyorum. Microsoft Word’te kullanılan bir takım elementler WordPress Editörde desteklenmediği için alttaki yazı düz yazı şeklinde görülmektedir. Lütfen PDF’teki resim şeklinde okuyunuz bu düz yazı kısmı Arama Motorları için eklenmiştir.

---

1-Plazma Proteinleri

Elektrofrezde Albümin,α1,α2,β,δ, bantları çıkar. ☆☆☆

bantların bu sırasını bil !

Plazma Proteinlerinin Fonksiyonları:

1.Doku Beslenmesi 6.Hemostaz ve Koagülasyon

2.Kompartmanlar Arası Sıvı Dağılımının Düzenlenmesi 7.Endokrin Etki

3.Plazma pH’sının Düzenlenmesi 8.Transport

4.Savunma 9.Özel Fonksiyonları Olan Proteinler

5.Kataliz

Negatif Akut Faz Reaktlanları: ☆☆☆

• Prealbümin
• Albümin
• Retinol Bağlayıcı Protein (RBP)
• Transferrin

Pozitif Akut Faz Reaktlanları: ☆☆☆

• C- Reaktif Proteini : İlk artan budur en çabuk artandır.
• Seruloplazmin : En geç artan.
• Akut inflamasyonda α2 bandında artış görülür. ☆☆☆

Albumin ☆☆☆

• En önemli plazma proteinidir.
• Serbest Cu (Bakır) taşıyıcı proteinidir.
• KC’de en fazla sertezlenen plazma proteini albumindir.
• KC’de sentezlenen günlük proteini 1/4’i albuimindir.
• Osmotik basıncın %75-80’inden sorumludur.
• Diğer plazma proteinleriden farkı Glikoprotein yapıda olmamasıdır !!! ☆☆
• Yapısında Karbonhihdart , Yağ Zinciri yoktur. ☆☆☆
• Yüksek negatif yükü vardır.Bu yük plazmada cözünürlüğünü sağlar. ☆☆
• Endojen amino aist kaynağı yağ asitlerini taşır.
• Pinositoz ile katobolize plur.
• Albumin bir çok şeyi taşır ama Kolesterol ve keton cisimcikleri taşımaz!!! ☆
• Serbest yağ asitlerini taşır. Kısa orta uzun zincirli olması hiç farketmez serbest yağ asidi olması taşıması için yeterlidir. ☆
• Dehidratasyon : Albümin yüksekliğiyle giden tek durumdur. ☆

α1 – Antitripsin (α1- Proteinaz İnhibitör)

α1- Antikomotripsin

• Bronş sekresonlarında yüksek miktarda bulunur. ☆
• Pozitif akut faz reaktanı
• α2 makroglobülinden sonra 2.sıradaki protein inhibitörüdür.
• Lökosit elestaz’ı inhibe eder. ☆

α1-Asit Glikoprotein (Orosomükoid)

• Negatif yüklüdür yapısında sialik asit bulunur.
• Yenidoğan bakteriyal enfeksiyonlarında tanı amacıyla kullanılabilir. ☆

α2-Makroglobulin

• Molekül ağırlığı en büyük plazma proteinidir. ☆☆☆
• Akut faz reaktanı değildir !!! Akut inflamasyonda düzeyi değişmez !! ☆☆☆
• İçnde en çok antisi olan ama adında olmayan bir proteindir. ☆☆☆
• Genel Proteinaz inhibitörüdür. Panproteinaz inhibitörüdür !!! ☆☆☆
• Nefrotik sendromda düzeyi aşırı artış gösterir. ☆☆☆

C-Reaktif Protein (CRP)

• İnflamasyonda en çabuk artan plazma proteinidir. ☆
• Spesifik olmayan bir akut faz reaktanıdır. ☆
• Bakteriyel enfeksiyonların tanısında önemlidir.
• Artmışşa bakteriyel infeksiyon var denebilir.
• hsC-RP : Yüksek sensitif C-RP / Kardiyovasküler risk taramasında kullanılabilir.

Haptoglobulin

• ☆Hemoliz takibinde kullanılır. Hemolizde düzeyi AZALIR !!!
• Karaciğerde sentezlenir.
• ☆Serbest Hemoglobin bağlar. Bunun amacı böbreklerden demir kaybını önlemektir.

Hemopeksin

• ☆β bandında bulunur.
• Seri ölçümlerde daha değerlidir.
• Düşük olması hemolitik anemi göstergesidir.
• ☆Met-Hem’i ve serbest hemi bağlar böylece oksidatif hasara engel olur.

Prealbumin (Transtiretin)

• Elektrofezde en hızlı koşandır. ☆
• ☆Protein enerji malnütrisyonu için beslenmenin takibinde en değerli parametredir. Bunun nedeni esansiyel amino asitlerden zengin olmasıdır.

Fibrinojen ☆☆☆

• β ile γ arasında. ☆
• β2 bandında.
• Serumda yoktur.
• Plazmada vardır.
• Pıhtılaşmada önemli.
• Negatif yükü ön plandadır. ☆☆☆
  • Dolaşımda çözünlürlüğü sağlar.
  • Kümeleşmesini yani agregat oluşumunu engeller.
• ☆☆☆Negtaif yükünün kaynağı: Aspartat ,Glutamat,Tirozin Sülfat

Serüloplazmin

• Bakır taşır ve bu bakırı kolay bırakmaz. ☆
• Halbuki albumin taşıdığı bakırı kolay bırakır. ☆
• En geç yükselen pozitif akut faz reaktanıdır. ☆
• Ferrooksidaz aktivitesi ile Fe2+’nin (ferri) Fe3+’e (ferro) dönüşümünü sağlar Antioksidaz özelliği vardır. Ofiradikili oluşumunu engeller. Fenton reaksiyonunu baskılar. ☆☆
• Karaciğerde sentezlenip yıkılır. ☆
• Yapısındaki sialik asit alınırsa yıkıma gider. ☆
• Yapısındaki bakır akciğerlerde sentezlenen Cu’lu enzimler için önemlidir. ☆

P Tipi ATPaz: Bakırın safa yollarına atılmasını ve seruloplazminin yapısına katılmasını sağlar. ☆

Menkes Sendromu:

• ATP-7A geninde bozukluk vardır. ☆
• Plazmada ve Karaciğerde bakır düzeyi azalır.
• Bakırlı enzimlerin fonksiyonları bozulur.
• Kinky Hail denen özel bir saç yapısı vardır.

Wilson Hastalığı:

• P Tipi ATPaz yoktur.
• (ATP-7B genindeki bozukluktan dolayı) ☆
• Karaciğerde bakır birikimi görülür.
• Böbrek , beyin ve gözde bakır birikimi görülür.
• Gözde gözüken bakır birikimi Kayser- Fleischer halkası oluşturur.
• D-Penisilinamin gibi şelalatlayıcı ajanlar hastalara verilir.